در جراحی مغز و اعصاب منظور از سندروم مویا مویا یک بیماری مغزی مزمن و پیش رونده است که شبکه مویرگی مغزی بیماران را درگیر می کند. در سندروم مویا مویا، فرد دچار تنگی در عروق مغزی خود در نواحی مختلف می شود. این تنگی عروق مغزی در بیماری مویا مویا منجر به انسداد رگ های مغزی و در نتیجه سکته مغزی ایسکمیک و سکته مغزی هموراژیک در بیماران می گردد. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در تهران، احتمال بروز سندرم مویا مویا در کودکان و میانسالان بالا است. در صورتی که بیماری مویا مویا به موقع و سریع تشخیص داده نشده و درمان نگردد، ضایعات جدی مغزی تهدید کننده سلامتی و حیات فرد بیمار خواهند شد. اگر چناچه با علایم و عوارض سندرم مویا مویا در خود و یا اطرافیانتان مواجه شدید لازم است هر چه سریعتر برای معاینه تشخیصی و درمان مناسب به برترین جراحان مغز و اعصاب مراجعه بفرمایید.
سندروم مویا مویا چیست؟
در جراحی مغز و اعصاب، وضعیت طبی آنژیوپاتی (آسیب عروقی) مغزی مویا مویا که به آن در اصطلاح عامیانه سندروم یا بیماری مویا مویا هم گفته می شود یک بیماری گرفتگی سرخرگ های مغزی بیماران می باشد. در سندروم مویا مویا مغز فرد بیمار برای جبران کاهش میزان خون رسانی در محل آسیب مغزی، به ایجاد شبکه های مویرگی جایگزین به ویژه در ساختارهای قاعده جمجمه اقدام می کند. از آنجایی که شکل این شبکه مویرگی خون رسانی جایگزین در آنژیوگرافی از سر بیمار شبیه یک حلقه دود است، دانشمندان ژاپنی کاشف این بیماری به آن مویا مویا گفته اند که در زبان ژاپنی همان معنای حلقه دود را دارد.
در نوع آنژیوپاتی سندروم مویا مویا ایزوله، اولیه و به صورت دو طرفه می باشد. در این بیماری عروق مغزی، بروز آنژیوپاتی مویا مویا همراه با سایر تظاهرات بالینی و عصبی در فرد بیمار می باشد. سندرم مویا مویا می تواند به دلایل ارثی و یا اکتسابی ایجاد شود. آنژیوپاتی نوع سندروم مویا مویا یک بیماری زمینه ساز خطرناک است که می تواند ریسک بروز ضایعات مغزی از نوع سکته های مغزی ایسکمیک و نیز سکته های مغزی هموراژیک را به شدت بالا ببرد.
آنژیوپاتی ایجاد شده در سندرم مویا مویا یک بیماری پیش رونده و مزمن است. به این معنا که این بیماری مدت زمانی طولانی در فرد بیمار حضور دارد و به تدریج شدت و وسعت آسیب های آن بالاتر می رود. در سندرم مویا مویا سرخرگ های اصلی مغزی به تدریج دچار استنوز یا تنگ شدگی مجرا شده و یا اینکه کاملاً بسته می شوند.
در بیماران مبتلا به سندرم مویا مویا یکی از نشانه های اولیه بروز حمله گذرای ایسکمیک (TIA) یا سکته های مغزی خفیف است. در بیشتر اوقات حملات گذرای ایسکمیک پیش در آمد سکته مغزی ایسکمیک کامل با ضایعات و تخریب های شدید مغزی هستند.
علت بروز سندروم مویا مویا در بیماران چیست؟
با وجود پیشرفت های وسیعت علمی و تحقیقاتی، اما هنوز علت دقیق ایجاد و بروز سندروم مویا مویا در بیماران مغز و اعصاب به درستی شناسایی نشده است. طبق تحقیقات اپیدمویلوژی عصبی صورت گرفته، مشخص شده است در آنژیوپاتی مغزی ناشی از سندروم مویا مویا ممکن است که بیماری به دلیل عوامل ژنتیکی/ مادرزادی، و یا همراه با طیفی از بیماری های مختلف دستگاه اعصاب مرکزی در مغزی باشد.
به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات، ممکن است ضایعات مویرگ ها و سرخرگ های مغزی مویا مویا در حقیقت تنها علایم نشانگری از مرحله آخر در مجموعه ای از بیماری های دیگر دستگاه اعصاب مرکزی در مغزی باشند.
طبق برآوردهای پژوهشی انجمن بین المملی جراحان مغز و اعصاب، در حدود 10 درصد از موارد بروز سندرم مویا مویا به دلیل نقایص و جهش های ژنتیکی می باشد. افزون بر این، مطالعات شجره نامه ژنتیکی در بیماران بزرگسال مبتلا به بیماری مویا مویا نشان داده است که در 70 درصد از موارد، این بیماری حالتی وراثتی و خانوادگی دارد.
نشانه های مرضی سندروم مویا مویا
با وجودی که این احتمال وجود دارد که سندروم مویا مویا در هر سنی در فرد بیمار رخ دهد، اما به طور معمول بیماری مویا مویا عمدتاً در بین سنین 5 تا 10 سالگی و یا در بین سنین 30 تا 50 سالگی بیش از همه رخ می دهند. علایم سندرم مویا مویا در کودکان و بزرگسالان ممکن است از یکدیگر متفاوت باشند. در گروه سنی کودکان 5 تا 10 ساله، علایم سندروم مویا مویا ممکن است شامل طیف وسیعی از نشانه های مرضی باشند، اما به طور معمول موارد زیر به عنوان شاخص ترین علایم مویا مویا در کودکی شناخته می شوند:
| سکته های مغزی ایسکمیک یا هموراژیک | انواع تشنج |
| حمله های گذاری ایسکمیک TIA | حرکت های غیر ارادی اندام ها |
| انواع سر درد | تاخیرات رشدی پیش رونده |
عمده علایم سندروم مویا مویا در بزرگسالان به صورت علایم سکته های ایسکمیک مغزی می باشند. بزرگسالان بین سنین 30 تا 50 سال بیشتر از کودکان بین سنین 5 تا 10 سال ممکن است دچار خونریزی های مغزی ناشی از پاره شدن مویرگ های دچار استنوز سندروم مویا مویا شوند. دلیل این امر، بالاتر بودن فشار خون در افراد بزرگسال نسبت به بیماران کودک می باشد.
روش های تشخیصی سندروم مویا مویا
بر اساس دستور العمل های تشخیصی انجمن بین المللی جراحان مغز و اعصاب، در صورتی که جراح مغز و اعصاب شما هرگونه احتمالی مبنی بر وجود سندروم مویا مویا را بدهد، لازم است یک یا چند مورد از روش های تشخیصی زیر برای شما تجویز و استفاده گردند:
آنژیو گرافی تشدید مغناطیسی (MRA):
در آنژیو گرافی تشدید مغناطیسی (MRA)، با بهره گیری از روش های تشخیصی پیشرفته تشدید مغناطیسی مشابه با تصویربرداری مغزی MRI به بررسی وضعیت سرخرگ های مغزی شما اقدام می شود.
آرتریو گرافی (رگ نگاری) مغزی:
در آرتریو گرافی مغزی، با بهره گیری از یک لوله باریک میکروسکوپی (کاتتر) ماده حاجب (رنگی) به جریان خون تزریق شده و با استفاده از تصویربرداری اشعه ایکس به بررسی میزان گرفتگی و نقشه برداری از رگ ها و مویرگ های مغزی شما در محل سندرم مویا مویا پرداخته می شود.
تصویر برداری اسکن MRI:
در تصویربرداری هایاسکن MRI سر شما در درون یک میدان الکترو مغناطیسی نیرومند قرار گرفته و در نتیجه تقاطع آن میدان الکترو مغناطیسی با پالس های امواج رادیویی، تصاویری دقیق و واضح از ساختارهای درونی مغز و وضعیت جریان خونی درون سر شما توسط کامپیوتر ایجاد می شود.
روش های درمان سندروم مویا مویا
در صورتی که سندروم مویا مویا در شما به موقع تشخیص داده نشود، به طور معمول احتمال دارد خدای ناکرده به واسطه بروز انواع سکته های مغزی و یا خونریزی های مغزی به اورژانس بیمارستان مراجعه بفرمایید. در صورتی که شما سندرم مویا مویا شما با ضایعه مغزی همراه باشد، در این مرحله از درمان، هدف جراح مغز و اعصاب، کنترل سکته ها و یا خونریزی های مغزی شما و در عین حال محدود سازی و تخلیه ضایعات به وجود آمده از این بیماری می باشد. در گام بعدی و پیش از تثبیت وضعیت و اطمینان از سلامتی شما، به درمان سندروم مویا مویا شما پرداخته خواهد شد.
در صورتی که تشخیص سندروم مویا مویا دریافت نمایید، به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در تهران، داروهای زیر برای درمان شما تجویز خواهند شد که به عنوان خط مقدم درمانی محسوب می گردند:
| آسپیرین (در حال حاضر محدود و در برخی کشورهای منسوخ شده است) | انواع داروهای ضد لخته خون |
| انواع داروهای ضد تشنج و ضد صرع | داروهای مسدود کننده کانال های کلسیمی |
باید به خاطر داشته باشید که این داروهای تجویز شده برای سندروم مویا مویا شما نمی توانند جلوی تنگ شدن رگ های مغزیتان را بگیرند. به همین دلیل، در صورتی که تنها از دارو درمانی استفاده نمایید، بیماری مویا مویا شما در طول زمان تشدید و علایم شما بدتر خواهند شد.
با توجه به بررسی های همه گیری شناسی انجمن بین المللی جراحان مغز و اعصاب، بهترین شیوه انتخابی برای درمان سندروم آنژیوپاتی مغزی مویا مویا برای شما جراحی مغز می باشد که به صورت جراحی بایپس مغزی صورت می گیرد. برای درمان سندرم مویا مویا، جراحی بایپس مغزی شامل مراحل زیر می باشد:
- بایپس مویرگ ها و سرخرگ های مسدود شده با استفاده از سرخرگ های سالم برداشته شده از پوست سر
- تغییر جهت جریان خون به سمت نواحی مغزی آسیب دیده
- باز کردن سرخرگ ها و مویرگ های خونی تنگ شده
در صورتی که جراحی بایپس مغزی شما به صورت کرانیوتوموی و باز باشد، لازم است به مدت 48 ساعت در بیمارستان بستری باشید و بعد از آن مرخص خواهید شد. سپس به مدت 2 هفته دوره نقاهت و استراحت را پشت سر خواهید گذاشت. اما در صورتی که جراحی بایپس مغزی شما از نوعی جراحی های بسته و محدود نورو آندوسکوپی باشد، شما نهایتاً یک روز در بخش عمومی بیمارستان بستری بوده و سپس مرخص خواهید شد. در این صورت دوره نقاهت شما بسیار کوتاه و در حد چند روز بوده و می توانید به سرعت به روال عادی کار و زندگی خود بازگردید.
منابع
