تومور سی پی انگل ، علائم، تشخیص و درمان جراحی

متخصصان جراحی مغز و اعصاب و آنکولوژی به محدوده اتصال مغز، نخاع  و مخچه در زبان تخصصی زاویه مغزی (سی پی انگل) و به آن دسته از تومورهای مغزی که در ناحیه اتصال مغز به ساختار مخچه و طناب نخاعی ایجاد می شوند، تومور سی پی انگل (cp angel tumor) می گویند. با توجه به حساسیت بسیار بالای زاویه مغزی، هر نوع از تومور سی پی انگل در صورت تشکیل شدن، رشد کردن و عدم پیگیری های سریع و کامل درمانی می تواند خطرهای جدی برای فرد بیمار مبتلا ایجاد نماید.

انواع تومورهای زوایه پل مغزی (سی پی انگل) شامل یک طیف متنوع و وسیع از تومورهای مغزی هستند. اکثر تومورهای سی پی انگل جزو تومورهای مغزی خوش خیم (غیر سرطانی) و بدون متاستاز (غیر تهاجمی) دسته بندی می شوند.

به طور معمول تومور سی پی انگل در بازه زمانی سنین میانسالی در بیماران به وجود می آید و یا اینکه در این سنین شروع به رشد می نماید. با توجه به پیچیدگی ساختاری ناحیه سی پی انگل در مغز، طیف وسیعی از علایم و عوارض ممکن است بر اثر هر نوع تومور سی پی انگل به وجود آید که مشابهت فراوانی با سایر دردهای ناحیه گردن و قاعده جمجمه و حتی دردهای گوش دارند.

به نظر جراحان مغز و اعصاب برتر جهان، بهترین شیوه تشخیص تومورهای سی پی انگل با استفاده از تصویر برداری مغزی MRI می باشد. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و و اعصاب و ستون فقرات در تهران، بهترین شیوه های درمانی برای انواع تومورهای سی پی انگل روش های جراحی های بسته با استفاده از جراحی آندوسکوپی مغزی (نورو آندوسکوپی) است که کمترین میزان عوارض و بالاترین سرعت بهبودی را برای بیماران دارای تومورهای زاویه پل مغزی به ارمغان می آورد.

اگر نشانه هایی مشابه با علایم و عوارض تومور سی پی انگل در خود و یا اطرافیانتان مشاهده نمودید، هر چه سریعتر به بهترین جراح مغز و اعصاب مراجعه بفرمایید. عدم تشخیص و درمان به موقع تومورهای سی پی انگل می تواند منجر به عواقب منفی وخیمی همچون انواع فلج های موقت یا دایم، مشکلات بینایی و شنوایی، و حتی فوت فرد بیمار گردد.

آناتومی مغز و دستگاه اعصاب مرکزی

در حوزه نورو آناتومی و جراحی مغز و اعصاب، ساختار مغز به عنوان مهمترین بخش فوقانی در دستگاه اعصاب مرکزی به بخش های مختلفی تقسیم می شود که قسمت های اصلی آن عبارتند از:

·         مخ و نیمکره های آن	·         غدد درون مغز
·         جسم پینه ای (عامل اتصال دو نیمکره مخ)	·         گره های پایه
·         هسته های مغزی	·         ساقه مغزی
·         بطن ها	·         مخچه

مخ که همان بخش اصلی مغز است فعالیت های اندام های حیاتی بدن را به کمک ساختارهایی از مغز تنظیم می کند که تخصصشان کنترل فرآیندهای خودکار بوده و محل آنها در بخش های قاعده جمجمه و پایین مخ به ویژه ساختارهای مغز قدیم می باشد.

سی پی انگل کجاست و به چه گفته می شود؟

در ساختارهای مغزی کنترلی، یکی از بخش های کلیدی، ساختاری به نام پل مغزی (پونتین) در ساقه مغز از مغز قدیم می باشد. منظور از منطقه سی پی انگل، محدوده حد فاصل و زاویه ای پل مغزی با مخچه و طناب نخاعی است. از نظر نورو آناتومی و جراحان برتر مغز و اعصاب، سی پی انگل به عنوان یکی از بخش کلیدی در ساختار مغز به شمار می آید.

محدوده سی پی انگل (زاویه پل مغز) از نظر فضایی به صورت یک محدوده به شکل مثلث در بخش پشتی قاعده جمجمه است. زاویه پل مغزی (سربلو پونیتن انگل) در بخش بالایی با ساختار تنتوریم، در بخش پایینی با ساختار کلیدی ساقه مغز، و در بخش های پشتی و پهلویی با استخوان های تمپورال (گیجگاهی) جمجمه احاطه شده است.

از نظر جراحان مغز و اعصاب و ستون فقرات، اهمیت فضای سی پی انگل  (زاویه سی پی) از این جهت می باشد که زوج اعصاب مغزی 4، 5، 7، و 8، ساختار کانال شنوایی، و شریان حیاتی سرخرگ پیشین پایینی مخ در آن قرار دارند. بنابراین، در صورتی که هر گونه آسیبی که به ناحیه سی پی انگل وارد شود، پتانسیل آن را دارد که منجر به طیف وسیعی از انواع مغشوش و بی ربطی از علایم و عوارض غیر اختصاصی شود که رایج ترین آنها عبارتند از:

·         سردرد	·         خواب آلودگی
·         سرگیجه	·         خستگی مفرط
·         عدم تعادل	·         وزوز گوش (زنگ زدن گوش، تینیتوس)
·         ناشنوایی (از دست دادن شنوایی به درجات مختلف)	·         نابینایی

طبق نظر انجمن بین المللی جراحان مغز و اعصاب، وجود هر گونه از توده در محدوده فضای زاویه پل مغزی (سی پی انگل) با نام کلی تومور سی پی انگل شناخته می شود که در برخی از منابع تخصصی به آن سندروم سی پی انگل نیز گفته شده است.

بر اساس بررسی های اپیدمیولوژی صورت گرفته در جراحی مغز و اعصاب، انواع متعدد و گوناگونی از توده ها  می توانند به عنوان تومور سی پی انگل به وجود آیند. تومورهای سی پی انگل می توانند خوش خیم/ بدخیم، تهاجمی/ غیر تهاجمی، و سرطانی/ غیر سرطانی باشند. وجود هر یک از انواع تومور سی پی انگل شما را دچار انواع متعددی از مشکلات جدی در زندگی می نماید.

به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در تهران، سرعت عمل در تشخیص درست تومورهای مغزی سی پی انگل و طرح ریزی روش درست و موثر درمانی، امری بسیار مهم برای حفظ سلامت و جان بیماران است که با توجه به حساسیت محل این تومورها تنها از عهده برخی از جراحان برتر و با تجربه مغز و اعصاب و ستون فقرات بر می آید.

دسته بندی انواع تومور سی پی انگل

 

طبق دستور العمل های سازمان جهانی بهداشت، در حوزه جراحی مغز و اعصاب برای دسته بندی انواع تومور سی پی انگل، آنها را به دو بخش دسته بندی می کنند:

تومورهای اولیه سی پی انگل:

تومورهای اولیه زاویه پل مغزی آنهایی هستند که از همان ابتدای تشکیل خود، ساختارهای درونی سی پی انگل (زاویه پل مغزی) ایجاد شده اند. این تومورها به طور معمول خوش خیم و غیر تهاجمی می باشند.

تومورهای ثانویه سی پی انگل:

تومورهای ثانویه زاویه پل مغزی آنهایی هستند که ابتدای امر در بخش های دیگری از دستگاه اعصاب مرکزی و یا حتی بدن شکل گرفته و سپس، از نقاط دیگر مغز/ نخاع/ بدن به ناحیه سی پی انگل (زاویه پل مغزی) متاستاز داده و گسترش یافته اند. این تومورها عمدتاً بدخیم و سرطانی هستند.

البته خوشبختانه طبق بررسی های اپیدمیولوژی در جراحی مغز و اعصاب، به طور معمول اکثریت تومورهای سی پی انگلی که تاکنون شناسایی شده اند، خوش خیم، غیر تهاجمی، با سرعت رشد، و همچنین احتمال پایین برای تبدیل شدن به تومورهای مغزی بدخیم می باشند. طبق این آمارهای همه گیری شناسی، تا به حال تنها حدود 1 درصد از تومورهای سی پی انگل شناسایی شده، بدخیم و سرطانی بوده اند.

به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در ساختمان پزشکان امید واقع در خیابان ملاصدرا تهران، با توجه به وضعیت محل بروز تومورهای سی پی انگل نیز می توان آنها را به دو دسته اصلی تقسیم بندی کرد که عبارتند از:

تومورهای سی پی انگل منفرد:

تومورهای سی پی انگل منفرد، یک طرفه هستند. به این معنا که تنها در یکی از نیمکره های مغزی ایجاد می شوند. تومورهای سی پی انگل منفرد به طور معمول در سال های دهه چهارم تا ششم از زندگی افراد بیمار تشخیص داده می شوند.

 تومورهای سی پی انگل ناشی از بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2:

برخلاف تومورهای سی پی انگل منفرد، تومورهای سی پی انگل ناشی از بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 معمولاً دو طرفه هستند. یعنی اینکه این تومورها در هر دو نیمکره از مغز فرد بیمار ایجاد می شوند. تومورهای سی پی انگل ناشی از بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 در بیشتر اوقات خود را به شکل تومورهای نورینوم آکوستیک در افراد بیمار جوان که از نظر وارثتی نیز سابقه مثبت خانوادگی در این تومورها دارند، نشان می دهند.

بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 یک بیماری وراثتی ژنتیک است که در نتیجه یک جهش ژنتیکی در کروموزم شماره 22 در محدوده 22q12 ایجاد می شود. بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 منجر به افزایش خطر ایجاد، رشد و بروز طیف وسیعی از انواع تومورهای مغزی عمدتاً خوش خیم در افراد بیمار مبتلا به آن می گردد.

انواع تومور سی پی انگل از نظر بافت منشاء شکل گیری

با توجه به حساسیت های موجود در ناحیه زاویه پل مغزی (سی پی انگل)، در عین حال و افزون بر شیوه های طبقه بندی فوق الذکر، می توان انواع تومورهای محدوده سی پی انگل را با توجه به نوع و منشاء بافت سلولی آنها، به صورت زیر به دسته های مختلفی طبقه بندی نمود که عبارتند از:

تومور سی پی انگل شوانوم

انواع مختلف تومور سی پی انگل شوانوم در حقیقت دسته ای از تومورهای اولیه در دستگاه اعصاب مرکزی و مغز هستند که از سلول های شوان نشئت گرفته اند و به طور معمول اعصاب زیر را در مغز تحت تاثیر قرار می دهند:

–        اعصاب سه قلو (تریژمینال)	–        اعصاب گلوسوفارنکس
–        اعصاب صورتی (فاشیال)	–        اعصاب دسترسی مغزی
–        اعصاب واگ (زوج دهم اعصاب مغزی/ جمجمه ای)

معروفترین نوع از تومور سی پی انگل شوانوم، تومور شوانوم عصب شنوایی (نورینوم آکوستیک) است. نوروم آکوستیک یک تومور مغزی خوش خیم و با سرعت رشد اندک است و به آن تومور شوانوم وستیبولار نیز گفته می شود. تومور شوانوم عصب شنوایی (آکوستیک نوروما) در حدود ده درصد از موارد تشخیصی تومورهای اولیه مغزی را تشکیل می دهد. از نظر سبب شناسی، تومورهای شوانوم وستیبولار عمدتاً از عصب شنوایی پایینی ایجاد می شوند.

طبق بررسی های همه گیری شناسی جراحی مغز و اعصاب، احتمال وقوع تومور شوانوم آکوستیک (نورینوم آکوستیک) در حدود 1.2 مورد در هر  صد هزار نفر می باشد. همچنین، میزان بروز و شیوع تومورهای آکوستیک نوروما در بین زنان و مردان از لحاظ آماری تفاوت معناداری ندارد.

از دیدگاه نورو آناتومی، سرعت رشد انواعی تومورهای نوروم آکوستیک بین یک تا چهار میلی متر در طول هر سال در بیماران مختلف می باشد. در عین حال، از زمان تشکیل و رشد تومور آکوستیک نوروما تا زمان بروز مشخص علایم اختصاصی آنها در بیماران، به طور متوسط حدوداً 41 ماه زمان به طول می انجامد. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات، زمانی در بیماران مبتلا به تومورهای سی پی انگل شوانوم علایم و عوارض پدیدار می شوند که قطر تومور شوانوم آنها به بیش از سه سانتی متر برسد.

روش های درمانی تومور سی پی انگل

 

در سده گذشه، در جراحی مغز و اعصاب پیشرفت های زیادی صورت گرفته به طوری که امروزه آسیب ها و تومورهای سی پی انگل با کاربرد پیشرفت های انقلابی در تصویر برداری های مغزی MRI و CT اسکن و ترکیب آنها با تکنیک های جراحی به صورت جراحی با نویگیشن (نورو نویگیشن) درمان می شوند. این پیشرفت های جراحی مغز و اعصاب منجر به تشخیص و درمان تقریباً تمامی ضایعات سی پی انگل به گونه ای کاملاً رضایت بخش است.

طبق بررسی های صورت گرفته توسط انجمن بین المللی جراحی مغز و اعصاب، بهترین روش درمانی تمامی تومورهای سی پی انگل جراحی می باشد. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات، در کنار جراحی تخلیه تومورهای سی پی انگل، سایر شیوه های درمانی هم بسته به محل تومور، اندازه، جنس، منشاء و میزان گسترش آن، و همچنین میزان موفقیت جراحی، ممکن است برای شما تجویز گردند.

سایر عوامل موثر در انتخاب شیوه درمان تومورهای سی پی انگل شما شامل موارد زیر می باشند:

• سن شما
• جنسیت شما
• میزان سلامت عمومی شما
• میزان تحمل بدن شما
• سابقه پزشکی و بیماری های فعلی همراه شما

 انواع جراحی تومورهای سی پی انگل

در جراحی مغز برای تومور سی پی انگل شما، هدف تخلیه کامل تومور از درون جمجمه است. در برخی مورد به دلیل دسترسی دشوار، عدم تمایز دقیق میان تومور و بافت های اطراف، و احتمال بروز آسیب به بافت های مغزی، امکان تخلیه کامل تومور فراهم نیست.

جراحی ترنس لابیرنتین:

جراحی ترنس لابیرنتین تومورهای سی پی انگل مورد علاقه نورو اوتولوژیست ها است. این دسته از جراحان مغز و اعصاب که به شکل تخصصی در محدوده گوش و کانال شنوایی مغز فعالیت دارند. جراحی ترنس لابیرنتین به ویژه در صورت درگیر بودن اعصاب مغزی صورت و کانال داخلی گوش گزینه انتخابی می باشد. در جراحی ترنس لابیرنتین به دلیل تخلیه محتوا و ساختارهای درونی گوش داخلی در مورد بیمارانی که ترمیم شنوایی آنها مقدور می باشد، مناسب نیست. جراحی ترنس لابیرنتین یک جراحی باز مغزی محسوب می شود.

جراحی ساب اکسی پیتال (رترو سیگموئید):

پر کاربرد ترین  سیستم جراحی برای تومور سی پی انگل، جراحی ساب اکسی پیتال یا رترو سیگموئید است که دید کاملی نسبت به محدوده سی پی انگل، ساقه مغز، و نیز کانال شنوایی داخلی را برای جراح شما فراهم می آورد.

در جراحی ساب اکسی پیتال (رترو سیگموئید) که جراحی باز به شمار می آید، برش جمجمه از محدوده بخش ماستوئید (پستانکی) استخوان گیجگاهی تا زیر استخوان پس سری صورت می گیرد. سپس در ادامه برشی به اندازه 3 تا 5 سانتی متر در جمجمه ایجاد می گردد.

در جراحی رترو سیگموئید (ساب اکسی پیتال) با استفاده از ابزارهای پیشرفته نورو مانیتورینگ، نورو نویگیشن و جراحی میکروسکوپی، تمام عصب های مغزی بیمار در طول زمان جراحی مورد بررسی قرار می گیرند تا حین جراحی و تخلیه تومورهای سی پی انگل هیچ آسیبی به مغز و ریشه اعصاب بیمار وارد نشود.

جراحی قاعده جمجمه

جراحی قاعده جمجمه که به طور خاص به آن جراحی از مرکز قاعده جمجمه گفته می شود، در زمانی است که تومورهای سی پی انگل دور تا دور کانال شنوایی شما را فرا گرفته باشند. در باقی موارد به دلیل اینکه در این روش دید محدود نسبت به حفره سی پی انگل و ساقه مغز وجود دارد، کارآیی اندکی موجود است. جراحی قاعده جمجمه برای تومورهای سی پی انگل به عنوان یک روش جراحی باز دسته بندی می شود.

در جراحی میانه قاعده جمجمه در تمام مدت عمل، جراح مغز شما از سیستم های نورو نویگیشن و نورو مانیتورینگ برای پیشگیری از هر نوع آسیب به اعصاب مغزی شما استفاده می کند.

جراحی آندوسکوپی مغز برای تومور سی پی انگل

جراحی آندوسکوپیک مغزی یا نورو آندوسکوپی در حال حاضر تنها روش جراحی بسته و محدود برای درمان تومورهای ناحیه سی پی انگل مغز شما است. نورو آندوسکوپی تومور ناحیه سی پی انگل با استفاده از میکروسکوپ مغزی و لوله های مخصوص انعطاف پذیری به نام آندوسکوپ صورت می پذیرد.

تکنیک جراحی آندوسکوپی مغزی (نورو آندوسکوپی) برای تومورهای محدوده سی پی انگل حداقل میزان آسیب و برش را به ساختارهای مغز و جمجمه وارد می آورد. یکی دیگر از مزایای جراحی نورو آندوسکوپی تومورهای سی پی انگل سرعت بالای بهبود بیماران و نیز محل زخم های بسیار کوچک و اغلب غیر قابل دیدن بر سر است که توسط دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب در تهران انجام می شود.

 شانت گذاری مغزی

در صورتی که تومورهای ناحیه سی پی انگل مغز شما از نوع تومورهای مننژیوما و کیست های آراکنوئید باشند با احتمال بالایی منجر به انسداد مسیر جریان مایع مغزی نخاعی شوند. نتیجه این امر  بروز هیدروسفالی است. اگر چنین وضعیتی رخ دهد جراحان مغز و اعصاب اقدام به نصب شانت می کنند تا فشار اضافی از مغز و ساختارهای  آن برداشته شده و جلوی آسیب های مغزی گسترده تر در آینده گرفته شود.

جراحی نصب شانت با تخلیه مایع مغزی- نخاعی اضافی جمع شده در درون بطن های مغزی شما، منجر به کاهش فشار داخل جمجمه و در نتیجه از بین رفتن علایم هیدروسفالی می شود. طبق دستور العمل های مدرن جراحی مغز و اعصاب، جراحی شانت گذاری توسط جراحی های میکروسکوپی و نورو آندوسکوپی انجام می شود.

منابع

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10794199/

https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/cerebellopontine-angle

https://emedicine.medscape.com/article/883090-overview