در جراحی مغز و اعصاب، تومورهای نورینوم آکوستیک یا نوروم آکوسیتک اشاره به دسته از انواع تومورهای خوش خیم، اولیه، و غیر سرطانی دارند که بسیار نادر هستند. تومورهای نوروینوم آکوستیک با سرعتی بسیار کم رشد می کنند. نام های دیگر این دسته از تومورها در تخصص جراحی مغز و اعصاب آکوستیک نوروما، شوانوم وستیبولار، شوانوم عصب هشت، و تومور مغزی پشت گوش هستند. تومور نورینوم آکوستیک هنگام رشد خود فضای سی پی انگل (زاویه بین پل مغزی و مخچه) را پر کرده و نوعی تومور سی پی انگل محسوب می گردد و در عین حال به عصب های گوش ما فشار وارد می آورد. در نتیجه رشد تومورهای شوانوم وستیبولار، طیفی از اختلالات در حوزه های شنوایی و یا تعادل برای فرد بیمار مبتلا به این تومورها به وجود خواهد آمد. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات تاکنون دلیل خاصی برای ایجاد و یا رشد تومورهای نوروم آکوستیک شناسایی نشده اند. در برخی پژوهش ها، علل ژنتیک و احتمال انتقال ارثی تومورهای شوانوم وستیبولار نیز مطرح شده است. بهترین روش درمانی برای نوروم های آکوستیک جراحی بسته با تکنیک جراحی آندوسکوپی مغزی می باشد که روشی بسیار ایمن و با ضریب درمانی بالاست. در صورت بروز و یا مشاهده علایم و عوارضی مشابه با علایم تومورهای نورینوم آکوستیک لازم است برای پیشگیری از آسیب های جدی به دستگاه شنوایی خود، هر چه سریع تری به بهترین جراح مغز و اعصاب مراجعه فرمایید.
جراحى خانم ميانسال با سرگيجه و كاهش شنوايى كه با تشخيص نورينوم آكوستيك (وستيبولار شوانوما) تحت عمل جراحى قرار گرفت،
در اين جراحى براى جلوگيرى از آسيب به اعصاب مغزى مخصوصا عصب فاشيال از مانيتورينگ عصبى حين جراحى استفاده شد.
تومور مغزی نورینوم آکوستیک چیست؟
در دسته بندی تومورهای مغزی در جراحی مغز و اعصاب، تومورهای مغزی نورینوم آکوستیک گونه از تومورهای خوش خیم و غیر سرطانی مغز هستند که رشدی کند طی سالیان داشته و حالتی تهاجمی ندارند. به این معنا که متاستاز نداده و به سایر بخش ها و بافت های مغز و نخاع و یا بدن منتقل نمی شوند. شما ممکن است نام های دیگر تومور نورینوم آکوستیک شامل نوروم آکوستیک، نورو فیبرومای آکوستیک، آکوستیک نورینوم، آکوستیک نوروما، شووانوم وستیبولار، تومور سی پی انگل، و تومور مغزی پشت گوش را نیز شنیده و یا خوانده باشید که همگی به همین یک دسته از تومورهای مغزی اشاره دارند.
همانطور که گفته شد، یکی از ویژگی های مثبت تومورهای نورینوم آکوستیک این است که در کنار رشدی بسیار آهسته در طی سال های متمادی، تهاجمی نبوده و در جاهای دیگر بدن پخش نمی شوند (متاستازی نیستند). در نتیجه به هیچ وجه این تومورها در دسته سرطانی و یا گرید بالا قرار نمی گیرند.
اما سرطانی و غیر تهاجمی بودن تومور شوانوم وستیبولار به معنای بی خطر و بدون عارضه بودن آن نیست. تومورهای نورینوم آکوستیک در حین رشد خود در فضای بین پل مغزی و مخچه (معروف به سی پی انگل) و بر روی اعصاب شنوایی و تعادلی ما، یعنی زوج اعصاب هشتم مغزی، رشد می کنند.
طبق بررسی های اپیدمیولوژی صورت گرفته در جراحی مغز و اعصاب، بیشتر اوقات، رشد تومورهای نورینوم آکوستیک بر روی شاخه تعادلی عصب شنوایی می باشد. با توجه به این امر، در صورت بزرگ شدن آکوستیک نوروما، به دلیل فشار وارده بر این اعصاب، مشکلاتی همچون از دست رفتن شنوایی و عدم تعادل در بسیاری از بیماران مبتلای درمان نشده مشاهده می شود.
به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات در ساختمان پزشکان امید واقع در خیابان ملاصدرا تهران، در صورتی که تومورهای نورینوم آکوستیک بیش از حد بزرگ شوند، این احتمال وجود دارد که غیر از آسیب های شنوایی و تعادلی، فرآیندهای کنترلی و نظاری اعمال حیاتی بدن نیز مختل شوند.
طبق بررسی های سازمان جهانی بهداشت در سر تا سر جهان، تومورهای نوروم آکوستیک در اکثر موارد در بیماران بین سنین 30 تا 60 سالگی به وجود آمده و تشخیص داده می شوند. تومور نورینوم آکوستیک خوشبختانه تنها در داخل سر و جمجمه رشد می کند. بهترین شیوه درمانی حال حاضر برای تومورهای مغزی پشت گوشت انواع جراحی های بسته و محدود نورو آندوسکوپی (جراحی آندوسکوپی مغزی) می باشد که بسیار ایمن هستند و مدت زمان بستری و نقاهت بسیار کمی برای بیماران به همراه دارند.
میزان شیوع انواع مختلف تومورهای نورینوم آکوستیک
تومورهای نورینوم آکوستیک معمولاً انواعی نادر و خوش خیم به شمار می آیند. تقریباً تنها در حدود 8 درصد از تومورهای های درون جمجمه ای ما را تومور های شوانوم وستیبولار تشکیل می دهند. اکثریت تومورهای نورو فیبرومای آکوستیک (نوروم آکوستیک) از نوع یک طرفه و نیز منفرد می باشند. تومورهای نورینوم آکوستیک دو طرفه در حقیقت ژنتیکی بوده و کمتر از 5 درصد از تومورهای مغزی پشت گوش را تشکیل می دهند.
طبق بررسی های صورت گرفته با وجودی که تومورهای شوانوم وستیبولار در سال های 30 تا 60 سالگی ظاهر می شوند، اما اوج بروز آنها در سنین بین 30 تا 40 سالگی است. در افرادی که دارای بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 هستند، تومور نوروم آکوستیک در سنین پایین تری خود را نشان می دهد که در محدوده سنی زیر 30 سالگی است. در موارد بسیار نادری، ممکن است تومورهای آکوستیک نوروما در کودکان نیز به وجود آیند.
در برخی از مطالعات همه گیری شناسی جراحی مغز و اعصاب مشخص شده است که در دوره بارداری، احتمال بروز تومورهای نوروم آکوستیک و نیز شدت علایم آنها در زنان حامله بالاتر می باشد. احتمال وارثتی بودن نورینوم های آکوستیک ناشی از بیماری نورو فبیروماتوز نوع 2 بسیار بیشتر از بیماری نورو فیبروماتوز نوع 1 است. در واقع احتمال بروز نوروم آکوستیک یک طرفه در بیماری نورو فیبروماتوز نوع 1 تنها 24 درصد می باشد.
انواع تومورهای مغزی نورینوم آکوستیک
در حوزه جراحی مغز و اعصاب، پزشکان به طور معمول انواع تومورهای نورینوم آکوستیک را به دو گروه تقسیم می نمایند. این دو گروه از نظر سبب شناسی، سیر تشکیل و رشد، و حتی درمان نیز با یکدیگر تفاوت دارند. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات، دسته بندی های اصلی تومورهای شوانوم وستیبولار شامل موارد زیر هستند:
تومورهای نورینوم آکوستیک منفرد و یک طرفه
تومورهای نورینوم آکوستیک منفرد و یک طرفه در 95 درصد از بیماران تنها در یک طرف مغز آنها رشد می کنند. این تومورهای شوانوم وستیبولار معمولاً به دلیل یک جهش منفرد ناگهانی و غیر ارثی در فرد بیمار، به وجود می آیند.
تومورهای نورو فیبرومای آکوستیک در هر سنی ممکن است ایجاد شوند، اما بیشتر و عمدتاً در افراد بین سنین 30 تا 60 سال مشاهده می شوند.
تومورهای نورینوم آکوستیک ژنتیکی دو طرفه
نورینوم آکوستیک دو طرفه ژنتیکی تنها در بیمارانی رخ می دهد که مبتلا به اختلال ژنتیکی نورو فیبروماتوز نوع 2 هستند. بیماری نوروفیبروماتوز نوع 2، گونه ای بیماری ژنتیک ارثی است که شامل یک جهش در کروموزوموم 22 غیر جنسی فرد بیمار می شود. بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 مسئول رشد انواع تومورهای غیر سرطانی در کلیه بخش های دستگاه اعصاب مرکزی و پیرامونی بدن انسان می باشد. افراد دارای بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2، به غیر از تومور شوانوم وستیبولار دو طرفه خود، تومورهای دیگری نیز در سر تا سر بدن خود دارند.
تومورهای مغزی نورینوم آکوستیک رایج ترین نوع از عوارض بیماری های نوروفیبروماتوز نوع 2 بوده و به طور عمده در بیماران در حدود 30 سالگی ظاهر می شوند. نکته قبل توجه اینکه نوروفیبروماتوز نوع 2 گونه ای بیماری عصبی بسیار نادر است که تنها علت 5 درصد از نوروم های آکوستیک (از نوع 2 طرفه) را در بر می گیرد. بقیه 95 درصد از تومورهای آکوستیک نورینوم از نوع منفرد یک طرفه هستند.
علل بروز تومورهای نورینوم آکوستیک
با توجه به پیشرفت های علمی صورت گرفته، هنوز دلیل قطعی و روشنی برای تشکیل و بزرگ شدن تومورهای نورینوم آکوستیک شناسایی نشده اند. یکی از دلایل بروز نورینوم های آکوستیک بیماری های ژنتیکی به شمار می آیند. تومورهای شوانوم وستیبولار دو طرفه (هم در نیمکره راست و هم در نیمکره چپ مغز تشکیل می شوند) به طور معمول نتیجه فعالیت بیماری ارثی نورو فیبروماتوز نوع 2 می باشند. بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2 ناشی از نقص کرومورومی 22q12.2 در محل ژن نورو فیبرومین است که پروتئین مرلین را رمزگذاری می کند. همانطور که پیشتر گفته شد، دلیل بروز تنها 5 درصد از نوروم های آکوستیک (سی پی انگل) نوروفیبروماتوز نوع 2 است.
از نظر ژنتیکی دلیل بروز تومورهای نوروم آکوستیک یک طرفه ناشی از بیماری نورو فیبروماتوز نوع 1، نقص ژنتیکی در کروموزوم شماره 17 است، در حالی که دلیل تومورهای نورینوم آکوستیک دو طرفه ناشی از بیماری نورو فیبروماتوز نوع 2، همان نقص ژنتیکی در کروموزوم شماره 22 می باشد.
اما جراحان مغز و اعصاب در مورد نوع منفرد و یک طرفه نورو فیبرومای آکوستیک، هنوز به علتی قطعی و مشخصی دست نیافته اند و تنها موارد اندکی نشانگر وجود ریشه ژنتیکی بیماری نورو فیبروماتوز نوع 1 هستند. به عنوان یک گزینه احتمالی (ولی نه قطعی) مواجهه زیاد و مستقیم سر و گردن فرد بیمار با تابش های پر انرژی و اشعه های مضری همچون اشعه ایکس، رادیو تراپی (پرتو درمانی)، تشعشعات اتمی، میدان های الکترومغناطیسی پر قدرت و اشعه ماوراء بنفش (UV) می تواند تحریک کننده محیطی برای بروز و یا تشدید تومورهای نورینوم آکوستیک باشد.
منابع
https://my.clevelandclinic.org/
