تومورهای مخچه ای در بین کودکان جزو شایع ترین موارد تومور در دستگاه اعصاب مرکزی (CNS) می باشند. به طور معمول تومورهای مخچه به دلیل انسداد مسیر مایع مغزی نخاعی و یا افزایش فشار مغز منجر به بروز سردردهای شدید و یا هیدروسفالی می شوند که موقعیت های اورژانسی تهدید کننده زندگی کودکان تلقی می شوند. به گفته دکتر محسن القاسی جراح مغز و اعصاب و ستون فقرات، روند تشخیصی برای تومورهای مخچه ای امری خاص و ظریف بوده و در عین حال لازم است تشخیص بدخیمی (سرطانی بودن) و یا خوش خیمی تومور مخچه نیز در نظر گرفته شود. شما به عنوان والدین، لازم است با علایم و عوارض تومورهای مخچه ای آشنا باشید تا در صورت بروز آنها بتوانید فرزند خود را سریعاً برای تشخیص و درمان به نزد بهترین جراح مغز و اعصاب متخصص در زمینه تومور مخچه ای ببرید.
تومورهای مخچه چه نوع تومورهایی هستند؟
در انسان ساختار مغزی مخچه در بخش پشتی سر و درست در زیر مغز قرار دارد. شکل ظاهری ساختار مخچه شبیه مخ است. اما این ساختار نسبت به مخ ابعادی کوچکتر داشته و چین خوردگی های آن کمتر و مرتب تر می باشند.
مخچه یکی از بخش های کلیدی دستگاه اعصاب مرکزی به شمار می آید. عملکرد اولیه و اصلی ساختار مخچه در ایجاد هماهنگی در حین اجرای حرکات ارادی عضلات، حفظ حالت بدنی حین حرکت و یا نشستن، حفظ تعادل (در کنار گوش داخلی) و یادگیری است.
از نظر جراحان مغز و اعصاب، ساختار مخچه رایج ترین محل بروز تومورهای دستگاه اعصاب مرکزی در کودکان محسوب می شود. اما تومورهای مخچه در بزرگسالان مواردی نسبتاً نادرند. منظور از تومور های مخچه توده ها و یا سلول های بیش از حد رشد یافته در درون و یا مجاورت ساختار مخچه هستند که می توانند خوش خیم و یا بدخیم باشند. از دیدگاه جراحی مغز، تومور مخچه ای به عنوان توموری جدی تلقی می شود.
علایم و عوارض این تومورها، به دلیل موقعیت مکانی ساختار مخچه در مغز، شدید می باشد. دلیل شدت عوارض تومور مخچه فشرده شدن مخچه و ساقه مغز یا مسدود شدن جریان مایع مغزی نخاعی است. تومور مخچه در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند بسیار مرگبار و تهدید کننده جان کودکان باشد.
میزان خطر کشندگی تومورهای مخچه چقدر است؟
طبق بررسی های صورت گرفته توسط جراحان برتر مغز و اعصاب، میزان مخاطرات و ریسک تومورها در مخچه بسته به چند عامل مختلف می تواند متفاوت باشد. موارد مشخص کننده میزان خطر تومورهای مخچه عبارتند از:
- بدخیم و سرطانی بودن تومور مخچه (گرید تومور)
- نوع تومور مخچه
- اندازه تومور سرعت رشد تومور مخچه
- محل تومور در ساختار مخچه
- بسته شدن مسیر جریان مایع مغزی نخاعی
- میزان فشار وارده به مخچه از طرف تومور
- میزان فشار وارده به بصل النخاع بواسطه تومور مخچه ای
- میزان فشار وارده به ناحیه سی پی انگل توسط تومور مخچه
گونه های مختلف تومورهای مخچه ای
طبقه بندی های مختلفی در جراحی مغز و اعصاب برای تومورهای مخچه ای وجود دارند که فاکتورهای متعددی را شامل می شوند. نوع اصلی طبقه بندی تومورها طبق دستورالعمل سازمان بهداشت جهانی (WHO) بر اساس خوش خیمی یا بدخیمی (سرطانی بودن) تومورهای مخچه است که به صورت گرید بندی بین 0 تا 4 نیز بیان می شود. نمره صفر به معنای عدم وجود هیچ گونه تهدید بوده و گرید 4 به معنای بدخیم ترین نوع تومور مخچه ای می باشد که به صورت متاستازی نیز عمل می کند. به گفته دکتر محسن اقاسی جراح مغز و اعصاب با سابقه بالا در حوزه جراحی تومور مخچه، اگر بخواهیم ترکیبی از بافت منشاء تومور و گرید آن را در نظر بگیریم، می توانیم به شکل زیر به طبقه بندی انواع تومورهای مخچه بپردازیم:
دسته اول: تومورهای مخچه ای خوش خیم
| گلیوم گرید پایین در کودکان | همانژیوبلاستوما |
| گانگلیوسیتومای دیسپلاستیک مخچه ای (بیماری لرمیت دوکلوس) | تومورهای نادر در مخچه |
دسته دوم: تومورهای مخچه ای بدخیم (سرطانی)
| مدولو بلاستوما (رایج ترین نوع تومور جنینی) | انواع تومورهای نورو اکتودرمی جنینی |
| انواع تومورهای آتیپیک تراتوئید/رادبوئید | انواع تومورهای اپاندیموما مخچه |
لازم به ذکر است بسیاری از انواع این تومورها تنها در کودکان مشاهده می شوند. دلیل این امر، شدت تاثیرات این تومورها است. به این معنا که اکثر این تومورها در دوران جنینی و یا اوان کودکی تشکیل می شوند و به دلیل دامنه وسیع عوارض به سرعت در سنین پایین تشخیص داده خواهند شد.
انواع تومورهای مخچه ای خوش خیم
مطابق نظام طبقه بندی تومورهای مغزی سازمان جهانی بهداشت، منظور از تومور خوش خیم در مخچه آن دسته از تومورهای مخچه ای می باشند که سرعت رشد کمی داشته و با گرید پایین غیر سرطانی هستند. بر این اساس، می توان تومورهای خوش خیم مخچه را به شرح زیر دسته بندی نمود که عبارتند از:
انواع تومورهای گلیوم گرید پایین در کودکان:
تومور گلیوم گرید پایین کودکان رایج ترین نوع تومورهای مخچه هستند. این تومورهای گلیوم گرید پایین اطفال یک سوم از کل تومورهای مغزی گلیوم را تشکیل می دهند. به طور معمول تومورهای گلیوم گرید پایین مخچه همراه با ابتلای بیمار به بیماری نوروفیبروماتوز نوع 1 مشاهده شده اند که احتمال رابطه علّی بین این دو را تقویت می کند.
انواع تومورهای گانگلیوسیتومای دیسپلاستیک در مخچه:
تومورهای گانگلیوسیتومای دیسپلاستیک، تومورهایی با رشد کم در ساختار مخچه هستند. تومورهای گانگلیوسیتومای دیسپلاستیک مخچه ای معمولاً همراه با سندروم کودن در بیماران مشاهده می شوند.
انواع تومورهای همانژیو بلاستومای مخچه:
تومورهای همانژیو بلاستومای مخچه به عنوان تومورهای خوش خیم مخچه، ساقه مغز، طناب نخاعی و کانال نخاعی محسوب می شوند. تومورهای همانژیو بلاستومای مخچه گاهی از اوقات همراه با بیماری فان هیپل-لیندائو در بیماران مشاهده شده اند.
گونه های تومورهای نادر در مخچه:
در این دسته بندی مجموعه ای از انواع تومورهای گرید 1 و 2 خوش خیم در ساختار مخچه قرار دارند که شامل موارد زیر می باشند:
- سیتومای گانگلیومی
- گلیوم گانگلیومی
- آستروسیتوما/گانگلیو گلیمای دسمو پلاستیک نوزادی
- لیپونورو سیتومای مخچه
- تومورهای دیس امبریو پلاستیک
انواع تومورهای مخچه ای در بزرگسالان
همانطور که پیشتر بیان شد، خوشبختانه تومورهای ساختار مخچه به طور کلی و معمول به عوان تومورهای مغزی نادری تلقی می شوند. تومورهای مخچه ای تنها حدود 2 درصد از تومورهای مغزی را در بیماران تشکیل می دهند، اما در صورت ایجاد ممکن است حادثه آفرین شوند.
بر اساس پژوهش های صورت گرفته در حوزه جراحی مغز و اعصاب و آنکولوژی، میزان بروز و شیوع انواع مختلف تومورهای مخچه ای در کودکان بالاتر از بزرگسالان بوده و در عین حال، بروز تومورهای مخچه ای در بیماران بزرگسال بسیار نادر است. طبق آمارهای سازمانی بهداشت جهانی، میزان شیوع و بروز تومور های مخچه ای در نوجوانان و بزرگسالان در افراد 15 تا 39 سال 10.71 مورد و در افراد میانسال 40 سال به بالا 40.10 مورد به ازای هر 100 هزار نفر می باشد.
منابع
https://www.pacificneuroscienceinstitute.org//